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La maladie de Parkinson

FR-NEUP-200001-04/2020

Définition de la maladie de Parkinson

La maladie de Parkinson est une maladie neuro-dégénérative qui se caractérise par la disparition des neurones dopaminergiques dans le cerveau, au niveau de la « Substance Noire ». Ces derniers interviennent dans la production de dopamine, un neurotransmetteur qui permet l’initiation et le contrôle des mouvements.

Définition de la maladie de parkinson

La quantité de dopamine produite n’étant alors plus suffisante, on observe des symptômes qui affectent la motricité. Il s’agit classiquement de la « triade parkinsonienne » qui comporte les tremblements, l’akinésie (ou bradykinésie) et la rigidité.

La maladie peut toucher d’autres zones du cerveau impliquant d’autres neurotransmetteurs (tels que la sérotonine, l’acétylcholine…), ce qui explique l’apparition conjointe de symptômes non moteurs (comme la dépression, l’anxiété, les troubles du sommeil…) 3

Quelques chiffres sur la maladie de Parkinson

La maladie de Parkinson est la 2ème maladie neurodégénérative la plus fréquente en France après la maladie d’Alzheimer.

Environ 25 000 nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année, avec un âge moyen autour de 60 ans et une prévalence légèrement plus importante chez l’homme. 17% des nouveaux cas sont âgés de moins de 65 ans1,4.

Ce sont près de 200 000 personnes qui sont touchées par cette maladie en France 2.

Infographie sur le maladie de Parkinson, 2ème maladie neurodégénérative la plus fréquente en France, avec 25 000 nouveaux cas par an.

Causes de la maladie de Parkinson

Les causes, mécanismes pathologiques et facteurs de risque mis en jeu dans la maladie de Parkinson sont encore mal connus à ce jour. Dans la grande majorité des cas, la maladie est dite « idiopathique », c’est à dire qu’on n’en connait pas la cause d’apparition.

Du point de vue des prédispositions génétiques, environ 15% seraient des formes familiales. Ces formes débutent en général plus précocement (avant 50 ans).3

Certains facteurs environnementaux peuvent avoir un lien avec l’apparition de la maladie, ainsi il est établi que les pesticides, insecticides et autres solvants organiques augmentent le risque de développer la maladie5,6.

Symptômes de la maladie de Parkinson

Les premiers signes de la maladie de Parkinson apparaissent quand environ 50 % des neurones dopaminergiques ont disparu.8

Symptômes moteurs

Le diagnostic repose sur l’existence de trois symptômes moteurs principaux. Ils définissent la « triade parkinsonienne ». Il s’agit de :

La triade Parkinsonnienne : tremblement, rigidité, akinésie
  • L’akinésie3,7 : qui se traduit par une difficulté d’initiation du mouvement. Il peut aussi s’agir de lenteur du mouvement (bradykinésie) ou de diminution de son amplitude (hypokinésie). On peut retrouver une perturbation des mouvements automatiques avec notamment une diminution de l’expression faciale, la perte du ballant des bras à la marche, une micrographie (écriture irrégulière de petite taille).

  • L’hypertonie3,7 : qui correspond à une rigidité musculaire excessive. Cette rigidité résiste aux mouvements passifs. Cette rigidité est de type « plastique » et cède par à-coups (phénomène de la roue dentée). L’hypertonie peut s’accompagner de douleurs articulaires. On l’observe en particulier au niveau des muscles fléchisseurs, donnant ainsi à la personne une attitude penchée vers l’avant.

  • Le tremblement3,7 : de repos, il affecte en priorité les mains et les bras et est retrouvé chez 70% des patients. Il est souvent unilatéral, prédominant d’un côté. Le tremblement est exacerbé par les émotions, et disparaît en général lors de l’exécution de mouvements volontaires.

Symptômes non moteurs

A terme, l’un au moins de ces symptômes non moteurs est présent chez 90% des patients9,12 :

  • Les troubles psychiatriques (parmi lesquels la dépression, l’anxiété, l’apathie…)
  • Les troubles du sommeil (parmi lesquels insomnie et somnolence)
  • Les perturbations du système nerveux autonome (troubles digestifs, urinaires, sexuels, cardiovasculaires, et de la thermorégulation)
  • Les troubles sensoriels (parmi lesquels douleurs et paresthésies)

Certains de ces symptômes peuvent apparaître avant même l’apparition des symptômes moteurs. Ces symptômes peuvent fortement altérer la qualité de vie du patient. Ils ont un retentissement d’autant plus important que la maladie est à un stade avancé9,10.

Les symptômes non moteurs les plus fréquemment rencontrés chez les patients parkinsoniens sont : la nycturie (envie pressante d’uriner pendant la nuit), la fatigue et l’hypersialorrhée (sudation excessive).10

Exemples de questions à se poser pour identifier les symptômes non moteurs :

« Ai-je des idées tristes ou sombres ? Suis-je angoissé ? Est-ce que je ressens le besoin fréquent d’aller aux toilettes ? Ai-je des insomnies à répétition ? »

Diagnostic de la maladie de Parkinson

Le diagnostic de la maladie de Parkinson repose sur l’examen clinique réalisé par le médecin. Aucun examen complémentaire n’est indiqué, sauf chez les sujets de moins de 40 ans.8

Le diagnostic repose sur la présence des symptômes moteurs suivants : akinésie (difficulté à initier le mouvement), bradykinésie (mouvement lent), hypokinésie (ampleur du mouvement diminuée), tremblement de repos, hypertonie ou encore instabilité posturale.3

Des symptômes non moteurs peuvent aussi être présents; ils précèdent parfois l’apparition des symptômes moteurs.3

Le diagnostic sera confirmé devant une évolution lente et progressive de la maladie ainsi qu’une réponse au traitement dopaminergique.3

Évolution de la maladie de Parkinson

La maladie de Parkinson évolue généralement lentement et il existe une grande variabilité dans sa progression et son retentissement dans la vie de tous les jours. 3

On considère qu’une personne atteinte de maladie de Parkinson et son entourage vont traverser 4 phases assez bien différenciées et de durée variable auxquelles correspondent des symptômes, des stratégies thérapeutiques et des attitudes de compensation : 3

1. L’apparition des premiers signes de la maladie 3

Les premiers symptômes de la maladie apparaissent progressivement et peuvent être de nature motrice (tremblements, akinésie, rigidité) ou non motrice (constipation, troubles de l’humeur…). Chaque patient parkinsonien est différent et les mêmes symptômes ne sont pas retrouvés chez tous les patients.

Seuls les symptômes moteurs permettent de diagnostiquer avec certitude la maladie de Parkinson ; il peut se passer plusieurs années entre l’apparition des premiers symptômes, le diagnostic et le début du traitement.

Le diagnostic est suivi d’une période émotionnellement très intense durant laquelle le patient doit d’une part accepter la maladie et s’adapter aux premiers traitements d’autre part.

2. La phase d’équilibre 3

L’équilibre est retrouvé notamment avec la réponse au traitement par voie orale qui permet de gagner en qualité de vie grâce à un contrôle des symptômes et permet de retrouver une certaine autonomie dans les activités de la vie quotidienne.

La maladie continue d’évoluer et les symptômes sont toujours présents, mais ils sont moins handicapants.

3. Phase des complications motrices 3, 11

Après plusieurs années de traitement dopaminergique oral, on observe chez les patients parkinsoniens une rupture de l’équilibre entre les symptômes et le traitement.

Apparaissent alors des fluctuations motrices et des dyskinésies, qui sont le reflet à la fois du caractère discontinu de l’effet du traitement et de l’évolution de la maladie.

Ces fluctuations vont avoir un impact important sur l’autonomie du patient ; il pourra être nécessaire d’ajuster le traitement oral et de commencer à évoquer les traitements dits « de seconde ligne ».

4. Phase tardive 3,11

Les symptômes moteurs et non moteurs progressent et il est de plus en plus difficile de les maîtriser.

Les signes axiaux associant instabilité posturale et chutes, freezing, troubles de la parole et de la déglutition sont de plus en plus handicapants.

Il est nécessaire d’être accompagné par une équipe pluridisciplinaire de professionnels de santé (infirmier, neurologue, médecin généraliste, gériatre…) et une hospitalisation peut être discutée. L’hospitalisation à domicile et possible si un aménagement de l’habitat adapté au patient est mis en place.

Références

  1. Moisan F, Kab S, Moutengou E, Boussac-Zerebska M, Carcaillon-Bentata L, Elbaz A. « Fréquence de la maladie de Parkinson en France. Données nationales et régionales 2010-2015. »
  2. CNAM 2017 – CNAMTS/DSES/DEPP & DEOS mise à jour le 09/07/2019 Fiche pathologie « Personnes prises en charge pour maladie de Parkinson en 2017 »
  3. HAS. Guide du parcours de soins Maladie de Parkinson. Septembre 2016.
  4. Defebvre L, Vérin M. La maladie de Parkinson. Éd. Elsevier Masson 2015.
  5. Pesticides – Effets sur la santé. Inserm. 2013.
  6. Moisan F, Spinosi S, Dupupet JL et al. The relation between type of farming and prevalence of Parkinson’s disease among agricultural workers in five French districts. Mov disord 2011 ; 26 : 271-9.
  7. Ministère des Solidarités et de la Santé. La maladie de Parkinson. Disponible sur : https://solidarites-sante.gouv.fr/soins-et-maladies/maladies/maladies-neurodegeneratives/article/la-maladie-de-parkinson. (consulté le 29/05/2020)
  8. Collège des Enseignants de Neurologie. Maladie de Parkinson. Disponible sur : https://www.cen-neurologie.fr/deuxi%C3%A8me-cycle%20/maladie-parkinson. (consulté le 29/05/2020)
  9. Hou JG, Lai EC. Non-motor symptoms of Parkinson’s disease. Int J Gerontol2007 ;1(2):53-64
  10. Martinez-Martin P, Rodriguez-Blazquez C, Kurtis MM et al. The impact of nonmotors symptoms on health-related quality of life of patients with Parkinson’s disease. Mov Disord 2011;26(3):399-406
  11. Gershanik OS. Clinical problems in late-stage Parkinson’s disease. J Neurol. 2010; 257(S2):S288-S291
  12. Storch A, Schneider BC, Wolz M et al. Nonmotor fluctuations in Parkinson disease: severity and correlation with motor complications. Neurology 2013;80:800-9

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